Fibromialgia

DEFINICIÓN

La Fibromialgia fue reconocida por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 1992 y tipificada en la décima revisión del manual de clasificación internacional de enfermedades (CIE-10) con el código M79.0 (específicamente M79.7), también ha sido reconocida por la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) y clasificada con el código X33.X8a.

La fibromialgia juvenil afecta principalmente a niños conedades cercanas a los 10 años. Su nombre significa dolor en los músculos y en el tejido fibroso (ligamentos y tendones), es por ello que a la fibromialgia (FM) se la considera como una enfermedad reumática de prevalencia crónica. Pero este dolor no es causado por inflamación local, se cree que es debido a funciones anormales de los receptores del dolor en el cerebro, alteración que se produce en el sistema sensorial debido a una disminución de las sustancias que habitualmente protegen a los seres humanos del dolor, y que provoca dolor difuso musculoesquelético generalizado y persistente en diversas áreas del cuerpo, como la zona cervical, hombros, zona lumbar, caderas, articulaciones y otras zonas de las extremidades o cabeza; una forma de dolor crónico, que reduce considerablemente la calidad de vida de los niñ@s a corto y largo plazo, que suelen presentar unos rasgos únicos de personalidad (son los llamados “buenos niños”, perfeccionistas, pulcros, y con un alto nivel de autoexigencia y preocupación por otras personas) y en muchas ocasiones parecen haber experimentado eventos o situaciones de estrés que podrían posiblemente haber provocado la aparición de la enfermedad.

Pero además de los clásicos puntos dolorosos o sensibles, de distribución corporal variable, el cuadro se acompaña de una variedad de signos y síntomas: dolor abdominal recurrente, fatiga severa (de predominio matutino), alteración del sueño, perturbaciones emocionales, pérdida de memoria, hipotermia y dolor a la presión en unos puntos específicos, conocidos como puntos gatillo (al menos en 11 de los 18 existentes), aunque a diferencia de los adultos en los niñ@s no son tan concretos. Por todo ello, la FM es una causa importante de absentismo escolar en los niños.

Cada síntoma por separado puede presentarse con mayor o menor intensidad, y el conjunto de los síntomas pueden ser totalmente incapacitantes y persistir durante años, o pueden ser leves hasta el punto de significar tan sólo una molestia.

Las múltiples molestias que ocasiona la FM, junto con el hecho de que con frecuencia no es identificado el proceso, ocasionan una gran incertidumbre en los niñ@s, pudiendo agravar su estado. Y, a su vez, produce a los padres una verdadera angustia, que puede generar cuadros psicopatológicos añadidos que contribuyen a complicar todavía más la tarea del diagnóstico.

De ahí la importancia de recibir cuanto antes las explicaciones sobre la naturaleza del proceso, y lo que implica, para que cuanto antes sean capaces de comprender sus propias limitaciones y hacer los cambios apropiados en su estilo de vida.

Puede presentarse como única alteración (fibromialgia primaria) o asociada a otras enfermedades (fibromialgia concomitante).

En cualquier caso, dada la complejidad del desarrollo y de la evaluación de este cuadro clínico en la población pediátrica, se requiere un enfoque multidisciplinario para abordar correctamente a los pacientes con sospecha de fibromialgia juvenil.

POBLACIÓN AFECTADA

Se observa mayoritariamente entre los 20 y los 50 años de edad, aunque existen casos de niños, adolescentes y ancianos aquejados de esta enfermedad.

Se sabe que esta enfermedad afecta más a mujeres que a hombres en una proporción de 7-3 y que podría sufrirla entre un 2 % y un 6 % de la población general. Datos que contrastan con prevalencias cercanas al 10% en países como Israel, Estados Unidos, Gran Bretana o Canada.

La fibromialgia (FM) infantil y juvenil es poco conocida y menos diagnosticada, a pesar de ser bastante frecuente. Afecta con mayor frecuencia a niños cercanos a los 10 años de edad. Un estudio reciente de Eraso y colaboradores (agosto 2007) nos demuestra que, por debajo de los 10 años, la enfermedad prácticamente no es reconocida, a pesar de que revista características de mayor impacto, por lo que se tendría que reclamar una mayor atención de pediatras y reumatólogos.

La prevalencia de la FM en niños y adolescentes varía, oscilando entre el 6,2% en Israel y el 1,3% en México. En general, su frecuencia de presentación es mayor que en los adultos (8,8% en niñas y un 3,9% en niños) en una relación hombre/mujer de 1:4-8. Cerca de un 25% de casos de FM del adulto empezaron ya en la edad infantil.

Si esta enfermedad es cuestionada e incomprendida en el adulto, más aún lo es en Pediatría.

DIFERENCIAS CON LOS ADULTOS

APARIENCIA Y DETECCIÓN PRIMEROS SÍNTOMAS

Aunque el resultado del examen físico general casi siempre es normal, o poniendo de manifiesto solo ligeras anomalías (como inflamación de garganta, sensibilidad dolorosa de los músculos en ciertos puntos o ganglios linfáticos), y las personas tienen un aspecto saludable, llama la atención que un paciente pueda encontrarse tan mal con un aspecto exterior relativamente bueno.

Al igual que el examen físico, las evaluaciones usuales de laboratorio sólo descubren anomalías mínimas o ninguna. Pero estas exploraciones resultan esenciales tanto para confirmar el diagnóstico de la FM como para descartar otras enfermedades, en especial del sistema osteoarticular.

La conjunción de múltiples y fuertes padecimientos somáticos con sólo leves anomalías en el examen físico y en las pruebas usuales de laboratorio es la razón por la que muchos médicos hayan desestimado esta enfermedad tildándola de hipocondría. (Dr. David S. Bell)

La fibromialgia confunde. Es corriente que antes de que se llegue al diagnóstico definitivo se haya acudido a diferentes médicos de diversas especialidades (digestivo, corazón, psiquiatría…). Algunos médicos no consideran que esta entidad sea una enfermedad seria. Es más, los familiares acaban dudando, con frecuencia, de la veracidad de las molestias que el enfermo refiere, puesto que el médico les cuenta que los análisis y las radiografías son normales. Las múltiples molestias que ocasiona la fibromialgia a quien la sufre, junto con el hecho de que con frecuencia no sea identificado el proceso, y la incomprensión de médicos y familiares, ocasionan gran inquietud y malestar en el enfermo.

Durante mucho tiempo se ha asignado erróneamente a la fibromialgia el carácter de enfermedad psicológica o psicosomática a tal punto que se la denominaba reumatismo psicogénico. Sin embargo, estudios de resonancia magnética realizados en pacientes con este problemas de salud han permitido comprobar que los dolores se expresan como estimulaciones de baja intensidad, a diferencia de las personas sanas, de las áreas del cerebro responsables del dolor, como la corteza somatosensorial primaria y secundaria, la corteza prefrontal, el lóbulo parietal inferior, la corteza cingular anterior, la ínsula, los ganglios basales , el putamen y el cerebelo. Es probable que ese bajo umbral de tolerancia al dolor cause que el paciente con fibromialgia presente hiperestesia, un estado de dolor excesivo a la presión y otros estímulos.

No se han detectado alteraciones físicas en los puntos que el paciente afirma dolorosos, razón por la cual las hipótesis más actuales al respecto de su causa se dirigen hacia la neurociencia en busca de fenómenos de sensibilización a nivel del sistema nervioso central y mantenimiento del dolor por alteraciones en las respuestas de los neuromediadores. La presencia y el patrón de estos puntos característicamente hipersensibles diferencian la fibromialgia de otras afecciones.

GRADO DE AFECTACIÓN DE LA ENFERMEDAD

No existe un marcador bioquímico que permita una evaluación objetiva. Por ello, para conocer la gravedad o grado de afectación es preciso evaluar el conjunto de síntomas de cada paciente y ver en qué modo afectan a las tareas diarias capaces de desempeñar y en general a su calidad de vida. Según esto puede el grado de afectación se clasifica en cinco estadios.

La fatiga en grado extremo está presente en la fibromialgia, afectando a las tareas diarias capaces de desempeñar por la persona que padece FM. Dependiendo de la gravedad y de la variación del grado de fatiga, este cansancio puede ser desde soportable hasta llegar a la discapacidad, afectando a distintos ámbitos social, escolar,… lo cual afecta al paciente que no acepta esta situación y se exige, llevándolo a empeorar su salud.

Otros síntomas o factores, como el sueño no reparador, pueden llegar a aumentar o agravar la fatiga, provocando aún más dolor.

Además, en los chic@s con FM es característica la hipotermia, la temperatura normal es de 35° C en la mayoría de los pacientes. Una sensación de frío en los miembros es reconocida por los pacientes como una “tendencia a sentir el frío”. La hipotermia puede dificultar el sueño de los pacientes, lo que a su vez repercute en su grado de fatiga y dolor.

VÍNCULO AMBIENTAL O GENÉTICO

Existe una predisposición genética, la fibromialgia es 8 veces más frecuente entre miembros de la misma familia. La posibilidad de padecer FM es mucho más elevada en:

Hijas de madres que sufren FM u otros procesos de sensibilización central.
Hijas de embarazos vividos de una forma traumática, posiblemente por la persistente secreción de cortisol durante el embarazo, sin que esta posible causa haya sido confirmada.

SINTOMATOLOGÍA

La FM confunde, ya que casi todos sus síntomas son comunes a otras alteraciones. En los niños, los síntomas dominantes son el cansancio y el dolor abdominal recurrente. Aunque es corriente que antes de que se llegue al diagnóstico definitivo, se haya acudido a diferentes médicos de diversas especialidades (digestivo, corazón, psiquiatría…). Entre los síntomas se encuentran:

El dolor es uno de los síntomas más molestos. Es difuso y afecta a una gran parte del cuerpo. En unas ocasiones el dolor comienza de forma generalizada, y en otras en un área determinada como el cuello, el hombro, la columna lumbar, etc. y desde ahí se extiende. La persona que busca la ayuda del médico suele decir “me duele todo”. El dolor de la fibromialgia se puede referir por quien la padece como quemazón, molestia o desazón.
Más de la mitad de los niños presentan dolores de cabeza frecuentes, incluso diarios.
Dolores en la menstruación.
Casi la mitad de los niños y adolescentes con FM presentan cuadros frecuentes de dolor abdominal, más dolorosos cuanto más jóvenes. El cuadro se manifiesta con dolor tipo cólico y urgencia para defecar y, en ocasiones, nos recuerda al síndrome de intestino irritable del adulto, con alternancia entre estreñimiento y diarreas.
Debilitamiento intenso (adinamia) y hasta incapacitante (astenia). Cansancio que se mantiene casi todo el día, hasta en el 90% de las pacientes.
Mala tolerancia al esfuerzo. Se encuentran como si se les hubiera agotado la energía (“como si me hubieran dado una paliza”). Este hecho condiciona que cualquier ejercicio de intensidad poco corriente produzca dolor, lo que hace que se evite. La consecuencia es que cada vez se hacen menos esfuerzos y el nivel de tolerancia al ejercicio desciende aún más. Este cansancio es parecido al que se presenta en el síndrome de fatiga crónica, que a su vez tiene síntomas similares a los de la fibromialgia, por lo que pueden ser variaciones de una misma enfermedad.
Trastornos del sueño en el 70-90% de los pacientes (pesadillas, sueño no reparador, hipersomnio diurno, terror nocturno, despertares nocturnos…). Es un sueño de mala calidad (“me levanto más cansado que me acuesto”), empeorando el dolor los días que duermen mal. Los investigadores encuentran que los pacientes con fibromialgia se duermen sin problema, pero su sueño al nivel profundo (o fase 4 no REM) se ve interrumpido. Los registros electroencefalográficos están alterados en el sentido de que en esta fase se detectan unas ondas similares a las que mantienen la actividad alerta del cerebro. No se sabe si estas ondas están relacionadas con la causa de la enfermedad o son la consecuencia de la misma. Tienen que ser investigados profundamente. El estudio polisomnográfico permite la identificación de ondas alfa (rápidas) en las fases de su delta (lento), las cuales, en niños, se consideran patognómicas de la enfermedad.
En los casos más claros de riesgo familiar también es frecuente la sensibilidad dental, un dato que, muchas veces no se interroga, pero que lanza mucha luz sobre los procesos de incremento de la percepción del dolor de tipo central.
Ansiedad, depresión o alteraciones del estado de ánimo hasta el 25% de los pacientes.
Empeoramiento con el frío.
Dificultad en concentración y memoria a corto plazo.
Síndrome de colon irritable.
Espasmos musculares. Con frecuencia varía en relación con la hora del día, el nivel de actividad, los cambios climáticos, la falta de sueño o el estrés.
Descargas dolorosas en los músculos durante el sueño.
Rigidez generalizada, sobre todo al levantarse por las mañanas, o en las extremidades.
Sensación de inflamación mal delimitada en manos y pies.
Hormigueos poco definidos que afectan de forma difusa, sobre todo en manos y piernas.
Sequedad ocular y bucal.
Trastornos de circulación de las manos y pies (Fenómeno de Raynaud).
Urgencia miccional.

El impacto de la FM en la calidad de vida es muy variable de unas personas a otras.

CAUSAS

La percepción del dolor (umbral del dolor) puede variar de unas personas a otras. La FM consiste en una anomalía en la percepción del dolor, de manera que se perciben como dolorosos, estímulos que habitualmente no lo son.

Hay personas que desarrollan la enfermedad sin causa aparente. Aunque en más del 50% de los casos, pacientes probablemente predispuestos, existe un factor desencadenante que favorece su aparición o provoca un agravamiento de los síntomas. Estas situaciones son:

Acontecimiento traumático: físico, emocional o farmacológico (a veces por la supresión de fármacos utilizados en el tratamiento de otras enfermedades como los corticoides).
Cargas físicas y emocionales severas o mantenidas.
Enfermedades inflamatorias crónicas.
Algunos procesos de infecciones víricas o bacterianas. Similar a como sucede en el síndrome de fatiga crónica/encefalomielitis miálgica, también presente en niños y adolescentes. En los niños, el diagnóstico diferencial entre estas dos entidades todavía presenta una mayor dificultad, pues ambos síndromes tienden a confundirse, sobre todo por el dominio del cuadro de fatiga como síntoma más relevante y frecuente.
El estrés físico y/o mental.
Accidentes de automóvil.
Exposición excesiva a humedad o frío.
Sueño deficiente.
Factores psicosomáticos (ansiedad y depresión por fracasos matrimoniales, de trabajo, problemas familiares).
Padecer una enfermedad crónica (artritis reumatoide, lupus eritematoso, etc…).
La presencia de signos de hiperlaxitud, en pacientes hiperlaxos predisposición del 40% a padecer FM.
Contactos tóxico-químicos.

Estos agentes desencadenantes no parecen causar la enfermedad, sino que lo que probablemente hacen es despertarla en una persona que ya tiene una anomalía oculta en la regulación de su capacidad de respuesta a determinados estímulos.

Los estudios médicos se han orientado a analizar si hay alteraciones en los músculos o en el sistema inmunológico, anomalías psicológicas, problemas hormonales o alteraciones en los mecanismos de percepción del dolor.

Se han detectado en el sistema nervioso de personas con FM:

Niveles bajos de algunas sustancias importantes en la regulación del dolor (particularmente la serotonina).
Niveles altos de una sustancia productora de dolor (sustancia P).

ENFERMEDADES CON UN CUADRO CLÍNICO SIMILAR

Se han encontrado patrones similares en otras enfermedades, incluyendo el síndrome de fatiga crónica, el síndrome de intestino irritable y la misma depresión.

EVOLUCIÓN

Aunque nos gustaría afirmar lo contrario, la FM en el niño no parece tener mucho mejor pronóstico que en el adulto. Su evolución es variable.

Algunas personas tienen síntomas leves, de corta duración y carácter intermitente.
Otras sufren un dolor significativo y prolongado en el tiempo.

Según diferentes estudios:

A medio plazo, a los cinco años del diagnóstico:
- Las mejoras oscilan entre el 40 y 73% de los casos.
- Las remisiones absolutas entorno el 21% de los casos.

A largo plazo, un gran porcentaje de pacientes, después de conocer su diagnóstico y efectuar un tratamiento adecuado, presentan una mejoría significativa de los síntomas.

Las personas que tienen FM es probable que sigan toda su vida teniendo una mayor susceptibilidad al dolor. Sin embargo, la intensidad de su sintomatología, varía en el transcurso del tiempo, e incluso en el 30-40% de los casos disminuye, a veces llegando a ser casi imperceptible. Sin embargo, sobreesfuerzos físicos, cambios climáticos o estados de ansiedad pueden suponer una reagudización sintomática.

En los niños y adolescentes es especialmente importante no demorar el diagnóstico, por lo tanto, ante un cuadro como el referido, mantenido durante un mes o más, el niño tiene que ser enviado y valorado por un reumatólogo.

PREVENCIÓN

El abordaje de los factores de riesgo conocidos puede ser un camino para reducir la aparición o gravedad de los síntomas de esta enfermedad. Entre las medidas a tener en cuenta estarían:

El tratamiento precoz y adecuado del dolor post-traumático especialmente de origen raquídeo y de las enfermedades inflamatorias osteoarticulares.
Tratamiento adecuado de los trastornos del estado de ánimo.
La detección precoz y tratamiento de los trastornos del descanso nocturno.
El tratamiento de las situaciones de estrés
Aplicación de conductas basadas en el control del ritmo y manejo ergonómico de las cargas, físicas y/o mentales.

NECESIDADES SOCIO-SANITARIAS PRIORITARIAS

Se considera prioritaria la búsqueda de sistemas lo más objetivos posibles que permitan valorar la situación de los enfermos con FM.

En los últimos años se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad en adultos y, tanto entre los facultativos de Primaria como entre los especialistas existe algo más de sensibilidad hacia estos enfermos, aunque por desgracia sigue habiendo facultativos que no la reconocen y tratan a los enfermos como hipocondríacos, depresivos, enfermos mentales….

Pero desafortunadamente, en la FM infantil y juvenil aún estamos lejos de llegar al grado de reconocimiento de la FM en adultos. Es muy importante lograr que:

Los pediatras y de la administración se sensibilicen en lo referente a esta enfermedad, pues la falta de reconocimiento, diagnóstico y medidas de adaptación, pueden conllevar secuelas permanentes derivadas de la imposibilidad de mantener una vida diaria próxima a la normalidad.
Los reumatólogos infantiles mejoraren el nivel de conocimiento sobre la FM infantil.
La investigación sobre la FM infantil, juvenil y en adultos aumente, y permita obtener tratamientos eficaces para curar o al menos mejorar la calidad de vida de los enfermos. Son especialmente relevantes los avances que se han conseguido en el conocimiento de los mecanismos físicos y químicos que se producen en el cuerpo en respuesta a estímulos, como el estrés. Por desgracia, los recursos que las administraciones públicas asignan a la investigación, hoy en día, resultan insuficientes, y las compañías farmacéuticas no colaboran lo suficiente, por lo que es preciso recurrir a inversores privados que apoyen las investigaciones.

La evolución se debe en buena parte a la importante labor que han desempeñado las asociaciones de pacientes, desde donde se ha luchado por dar a conocer los síntomas de la enfermedad y las herramientas para minimizar su impacto. “Las asociaciones de pacientes han ocupado y siguen ocupando un lugar prioritario en los avances que se están produciendo sobre la fibromialgia”. (Javier Paulino- Presidente de LIRE)